Невринома слухового нерва: механизм развития, причины и лечение

Невринома слухового нерва: особенности развития

Каждый нерв разделен на две части, в зависимости от того, какие сигналы передает. Одна часть передает вестибулярные импульсы к мозговому центру, а вторая — от слуховых рецепторов, таким образом, он отвечает за вестибулярные и слуховые функции. Чаще всего шваннома поражает именно первую часть, но она сдавливает слуховой отдел, вызывая признаки проявлений невриномы.

Невринома слухового нерва

Невринома слухового нерва формируется из миелиновой оболочки, которая покрывает цилиндрические отростки нервных волокон. Эта оболочка состоит из шванновских клеток (леммоцитов), поэтому болезнь часто называют шванномой.

Заболевание встречается только у взрослого населения, не было зарегистрировано еще ни одного случая, чтобы шваннома формировалась у детей до периода полового созревания. Наиболее часто болезнь диагностируется у лиц после 30 лет.

Этиопатогенез и причины развития невриномы слухового нерва

Достоверно известна только одна причина возникновения невриномы слухового нерва – это наследственное заболевание под названием нейрофиброматоз, также известное, как болезнь Реклингхаузена. К шванноме наиболее предрасположены люди с мутациями гена, приводящие к нейрофиброматозу 2 типа, и первые проявления чаще наблюдаются у молодых людей после полового созревания. Причем, для наследственной предрасположенности наиболее характерна двухсторонняя невринома слухового нерва.

Внимание! Если оба родителя имеют мутацию данного гена, то вероятность, что болезнь передастся ребенку почти 50%.

Среди других возможных причин выделяют факторы, провоцирующие бесконтрольное деление клеток:

1. воздействие радиации;
2. тяжелые вирусные инфекции;
3. черепно-мозговые травмы;
4. длительное воздействие химических веществ, интоксикации;
5. наличие других раковых заболеваний в организме;
6. хронические воспаления при болезнях ушей.

Доброкачественная опухоль проходит три стадии и с каждой из них наблюдаются все более выраженные признаки:

1. Первая – узел не более 2 см. Наблюдаются легкие слуховые и вестибулярные расстройства.
2. Вторая – новообразование увеличивается до 2,5-3 см. и начинает давить на мозговой ствол. Появляются выраженные расстройства вестибулярного аппарата.
3. Третья – шваннома увеличивается до размеров среднего куриного яйца. Повышенное давление на мозговые ткани приводит к усилению первых симптомов, грубым нистагмам, зрительным дисфункциям и расстройствам психики.

Если на первых двух стадиях от шванномы можно избавиться, то третья стадия считается неоперабельной. Необратимые изменения приводят к гибели пациента.

Морфология невриномы слухового нерва

Невринома слухового нерва представляет собой округлый или овальный узел небольшого размера. В редких случаях образуется узел неправильной формы. Новообразование заключено в бугристую капсулу из соединительной ткани.

Поверхность шванномы пронизана мелкими сосудами, обычно в них нарушается кровообращение, поэтому узелок становится синюшного цвета. Если сосуды лопаются, то невринома слухового нерва становится коричнево-бурого цвета. Реже наблюдается новообразование бледно серого или желтого оттенка.

Внутри находятся кисты, содержащие жидкость, они могут заполнять всю полость или располагаться только в одной части. Часто обнаруживаются фиброзные очаги, которые могут обширно разрастаться и замещать ткани узла соединительной тканью.

При микроскопическом исследовании видно, что узелок состоит из клеток, внутри которых находятся палочкообразные ядра. Они образуют собой структуры, между которыми располагаются особый вид волокон соединительной ткани.

Симптомы невриномы слухового нерва

Так как шваннома формируется очень медленно, то долгое время болезнь протекает бессимптомно. При прогрессировании роста, сначала появляются слабо выраженные признаки, которые постепенно нарастают.

Симптомы невриномы слухового нерва начинают постепенно проявляться снижением слуха. Обычно при односторонней невриноме больной человек замечает, что ухудшается слышимость низких тонов или периодическую неразборчивость речи собеседника, с которым общается по телефону.
Первые признаки двусторонней невриномы слухового нерва – появление звона и посторонних шумов. При таком развитии болезни тугоухость возникает внезапно и очень быстро прогрессирует.

В большинстве случаев возникают симптомы вестибулярных нарушений. Они выражаются головокружениями, шаткой походкой, нарушением равновесия при резких движениях или поворотах головы. Для второй и третьей стадии характерны вестибулярные кризы.

Симптомы кризов невриномы слухового нерва:

• сильные головокружения;
• тошнота и рвота;
• головные боли;
• горизонтальные нистагмы;
• плохое самочувствие.

Если сдавливается лицевой нерв, то появляются следующие признаки: онемение лица, мурашки, ноющие боли, парезы, слабость и атрофия жевательных мышц. При сдавливании мозжечка наблюдается выраженная дискоординация.

На последней стадии возникают более тяжелые признаки невриномы слухового нерва: потеря чувствительности языка, внутричерепное давление, беспричинная рвота и мучительные головные боли.

Диагностика невриномы слухового нерва

Назначить лечение и правильно подобрать препараты врач сможет только после полного обследования. При невриноме слухового нерва диагноз ставиться по результатам опроса пациента и сбора анамнеза, изучения наследственности больного и данных, полученных при лабораторных и инструментальных анализов.

Диагностика невриномы слухового нерва начинается с отоскопии, чтобы оценить состояние слухового прохода и барабанной перепонки. Это стандартное обследование, позволяющее исключить наличие воспалительных процессов.

Обязательно исследуют качество слуха с помощью аудиометрии, камертона и других способов. Это необходимо, чтобы оценить, насколько сильно поражен слуховой нерв.

Более точно поставить диагноз невринома слухового нерва позволяет рентгенография черепа и другие методы визуализации, позволяющие уточнить размер и точное расположение узла:

1. Компьютерная томография.
2. Магнито-резонансная томография.
3. Трансканиальное УЗИ височной области.

Электронистагмография – метод исследования глазодвигательного аппарата, позволяющий зафиксировать нистагмы и оценить состояние вестибулярного аппарата. Иногда прибегают к биопсии с последующим гистологическим исследованием взятого материала, чтобы определить характер опухоли: злокачественный или доброкачественный.

К диагностике часто привлекается не только отоларинголог, но и другие специалисты: невропатолог, нейрохирург, онколог, вестибулолог, окулист и стоматолог. Их консультация необходима, чтобы выявить возможные последствия.

Лечение невриномы слухового нерва

На первых этапах развития и медленном росте новообразования врачи используют выжидательную тактику. Если невринома слухового нерва не растет и никак себя не проявляет, то больного просят регулярно приходит на осмотр и прислушиваться к своему самочувствию. Внеплановое посещение лечащего врача необходимо, если начинают появляться признаки заболевания.

Внимание! Людям пенсионного возраста и лицам со сниженным иммунитетом редко назначают операцию, так как очень высокий риск осложнений.

Если узел продолжает расти, а хирургическое вмешательство невозможно, то назначают медикаментозное лечение невриномы слухового нерва.

Какие препараты назначают:

1. Нестероидные противовоспалительные средства: Ортофен, Ибупрофен, Нимесулид, Кеторолак.
2. Диуретики: Фуросемид, Диакарб, Торасемид, Верошпирон.
3. Противоопухолевые: Метотрексат, Имуран, Зексат.

В том случае, если невринома слухового нерва продолжает расти, то прибегают к лучевой терапии. Наибольшая эффективность этого метода наблюдается при опухолях небольшого размера. Процедура проводится в амбулаторных условиях под местной анестезией. Человек должен находиться в горизонтальном положении, а на область новообразования направляют аппарат, выпускающий гамма-лучи. Таким образом, узел, получивший большую дозу радиации, перестает прогрессировать и начинает уменьшаться.

Хирургическое удаление

По показаниям проводится хирургическое удаление опухоли, которое требует правильной подготовки. Больному за две недели до вмешательства отменяют препараты, которые могут влиять на свертываемость крови, проводят обследования, чтобы определить точную локализацию новообразования.

Извлечение невриномы слухового нерва

Целями оперативного лечения невриномы слухового нерва являются: удаление узла, предупреждение потери слуха и сдавление других нервов. Вмешательство проводится под общей анестезией и с применением трепанации черепа за ухом.

Противопоказания к операции:

• Сердечно-сосудистые патологии.
• Узел более 3 см.
• Возраст старше 60-65 лет.
• Нарушение свертываемости крови.
• Наличие тяжелых заболеваний.

После удаления невриномы пациент на несколько дней остается в стационаре, где за его состоянием постоянно следят и предупреждают рецидивы. Длительность реабилитации индивидуальна и может длиться до 1 года.

Последствия и осложнения невриномы слухового нерва

В зависимости от того, где располагается невринома, и какие области она сдавливает, развиваются неблагоприятные последствия. Небольшие опухоли не вызывают осложнений и хорошо передаются терапии.

Если преддверно-улитковый нерв сильно поражен, то развивается односторонняя или двусторонняя глухота. Это очень редкое осложнение, которое устраняется хирургическим путем. Но, если шваннома длительное время сдавливает нерв, то он атрофируется и слух вернуть уже невозможно.
После облучения невриномы слухового нерва, осложнения проявляются нарушения в процессах кроветворения, тошнота, сильная усталость и психоэмоциональные расстройства.

В запущенных случаях, поражается лицевой нерв. В таком случае появляются следующие симптомы: асимметрия лица, онемение со стороны поражения, непроизвольное выделение слюны, нарушение вкусовых ощущений. Эти же признаки иногда появляются после операции.

Нередко последствия невриномы слухового нерва возникают после хирургического вмешательства.

К ним относятся:

1. Поражения других нервов.
2. Занесение инфекции.
3. Рецидив.
4. Кровотечение.

Если невринома слухового нерва вырастает до 3 см. и более, то появляются мозжечковые расстройства, выражающиеся сильными нарушениями координации. При невозможности проведения операции, опухоль сдавливает желудочки мозга и нарушает движение ликвора. Это приводит к внутричерепной гипертензии, сопровождающейся неврологическими расстройствами, спутанностью сознания и появлением судорог.

Прогноз при невриноме слухового нерва

Медленно растущие и небольшие по размеру шванномы имеют благоприятный прогноз. Если своевременно начать лечить невриному слухового нерва или провести операцию на 1-2 стадии, то более 90% пациентов полностью выздоравливают.

Прогноз невриномы слухового нерва запущенной стадии неблагоприятен. Даже если возможно провести операцию, то могут появиться неблагоприятные последствия, вплоть до появления метастазов. Самый неблагоприятный прогноз у пожилых людей и пациентов с раковыми опухолями других органов.

Информативное видео: невринома слухового нерва в программе «Жить здорово!»

Будьте здоровы!