Саркома горла (гортани, глотки)

Понятие саркомы в горле

Саркома в отличие от рака, имеющего эпителиальное происхождение, зарождается из надхрящницы или соединительной ткани, составляющей подслизистый слой, и является по своему характеру более агрессивной опухолью.

Саркома ротоглотки имеет следующие характерные особенности:

• высокая степень агрессии: быстрое прогрессирование, раннее метастазирование;
• редкость зарождения (от 1 до 2,3% по отношению к раковым опухолям);
• плохая восприимчивость к терапевтическим мероприятиям;
• частые рецидивы и большое количество осложнений.

Стоит знать! Рост саркомы происходит в основном в просвет гортани, по типу папиллом. Инфильтрирующая форма распространения встречается крайне редко, обычно при распространённом онкопроцессе.

Как выглядит саркома гортани? Внешне саркома глотки похожа на плотный узел, сидящий на тонкой ножке, что придаёт ей сходство с папилломой. Новообразование покрывает слизистый эпителий, в котором при осмотре можно увидеть сосудистые сплетения. От количества сосудов зависит цвет злокачественной структуры – чем их больше, тем ярче её оттенок. Размеры саркомы бывают как маленькими, так и гигантскими. В последнем случае опухоль практически полностью перекрывает просвет гортани.

Причины

Почему у человека зарождается саркома гортани, до настоящего времени окончательно не выяснено, но специалисты придерживаются мнения, что любые виды опухолей саркомоидального типа являются полиэтиологичными заболеваниями, возникающими под непосредственным влиянием множества негативных факторов. Выяснить истинные причины саркомы такой локализации удаётся крайне редко.

Основными виновниками, способными спровоцировать перерождение соединительной или хрящевой ткани и развитие саркомы гортани, могут стать:

• никотиновая зависимость;
• злоупотребление алкоголем;
• недостаточность санации ротовой полости;
• проживание в местностях с плохой экологией и длительный стаж работы на вредном производстве;
• наличие в анамнезе ряда хронических воспалительных заболеваний – ларинготрахеита, тонзиллита, ларингита.

Важно! Перечисленные предположительные причины саркомы реализуются в онкологический процесс в основном в молодых организмах. Данный фактор связан с тем, что в молодости соединительные ткани усиленно растут, а поломка ДНК, приводящая к онкологии, легче всего происходит в активно делящихся клетках.

Симптомы

Саркома гортани у детей и взрослых не имеет существенных отличий в клинической симптоматике.

Основные признаки саркомы имеют непосредственную зависимость от размеров и места локализации злокачественного новообразования:

• при поражении надгортанного хряща надгортанника люди чувствуют нарастающее затруднение при совершении глотательных движений;
• если саркома расположилась на истинных голосовых связках, у человека появляется явно выраженная охриплость или осиплость голоса;
• в случае поражения подсвязочной области симптомы онкопоражения будут связанны со стенозом пищевода и дыхательных путей.

На ранних этапах развития саркома горла имеет минимальные проявления, не вызывающие у поражённого ей человека тревоги.

Первые признаки недуга полностью напоминают простудное заболевание:

• увеличение лимфоузлов;
• появление охриплости голоса;
• дискомфорт и болезненность в горле;
• затруднения при проглатывании пищи.

Дальнейшее развитие саркомы гортани приводит к усилению негативных явлений. Боли становятся явно выраженными, больной не может проглотить не только твёрдую, но и жидкую пищу, появляется неприятный запах изо рта, свидетельствующий о начале распада опухолевой структуры. Однако и усилившиеся симптомы саркомы на первый взгляд похожи на признаки инфекционных поражений дыхательных путей, поэтому не вызывают тревоги.

Виды, типы и формы

Онкологи в своей клинической практике выделяют большое количество видов этого новообразования, каждый из которых имеет специфические особенности развития. Клиническая картина саркомы также зависит от формы опухолевой структуры и имеет отличия в каждом конкретном случае. Кроме этого для каждого типа патологического процесса требуется своя тактика лечения.

Чаще всего у онкобольных диагностируют следующие разновидности саркомоидальных новообразований:

1. Круглоклеточная саркома гортани. Агрессивная форма недуга, состоящая из полностью незрелых соединительнотканных клеток. Подразделяется на 2 типа – крупноклеточный и мелкоклеточный. У каждого из них присутствуют свои симптомы саркомы, имеющие непосредственную связь с величиной клеток.
2. Карциносаркома глотки представлена соединительнотканными и эпителиальными элементами и имеет высокую степень злокачественности.
3. Фибросаркома представляет собой незрелую опухоль соединительной ткани и характеризуется агрессивным течением. Основным признаком саркомы такого типа является инфильтрирующий рост, т. е. фибросакрома растёт не в просвет гортани, а разрушает стенки этого органа.
4. Лимфосаркома состоит из клеточных элементов, относящихся к лимфоидному ряду. Лимфосаркома проявляет себя поражением окологортанных лимфоузлов лимфогенным и гематогенным метастазированием. Симптомы саркомы проявляются только на последних этапах болезни.
5. Саркома капоши — быстро прогрессирующее злокачественное новообразование с высокой степенью агрессии. Саркома капоши поражает людей, имеющих нарушения в функционировании иммунной системы и ВИЧ-инфицированных. Гистологические признаки саркомы – это наличие большого количества вновь образованных для обеспечения питания опухоли тонкостенных сосудов, располагающихся хаотично.
6. Миксома (миксосаркома). В состав опухолевой структуры входит в основном мукоидное слизеподобное вещество.

Стадии и классификация по системе TNM

Чтобы подобрать адекватное лечение такой разновидности онкопроцесса, врачи применяют различные инструменты, одним из которых является TNM-классификация. Она позволяет описать стадию, на которой находится в данный момент саркома гортани, и произошедшие в онкоопухоли гистологические и морфологические изменения. Для этой цели онкологи используют диагностические снимки и результаты анализов.

Расшифровка TNM-классификации позволяет получить ответы на следующие вопросы, играющие значимую роль при подборе курса терапии:

1. T (опухоль). Размеры первичного злокачественного очага обозначаются числовыми индексами от 1 до 4, которые ставят рядом с латинской буквой.
2. N (узел). Данный критерий показывает, распространилась ли саркома горла опухолевой структуры в лимфатические узлы, сколько лимфоузлов подверглось поражению и какие размеры имеют вторичные очаги. Так, числовой индекс 0 свидетельствует о том, что такое прорастание аномальных клеток отсутствует, 1 – наличие единичного поражения со стороны материнской опухоли, 2 – аномальные клетки появились в нескольких лимфоузлах, 3 – множественные вторичные очаги, превышающие в диаметре 6 см.
3. M (метастазы). Посредством этой буквы описывается метастатический процесс, который спровоцировала саркома гортани. Цифра 0 в данном критерии обозначает его отсутствие, а 1 – наличие отдалённых метастаз.

Комбинация результатов TNM- классификации позволяет специалистам определить стадию патологического процесса для каждого конкретного пациента индивидуально.

Всего существует 4 стадии:

• I – T1N0M0. Саркома на 1 стадии имеет небольшие размеры первичного злокачественного очага, поражение лимфатических узлов онкоклетками и отдалённое метастазирование отсутствуют.
• II – T2N1M0. 2 стадия саркомы характеризуется увеличением размеров первичного очага, поражением единичного регионарного лимфоузла и отсутствием отдалённого метастазирования.
• III – T3N2M0. 3 стадия саркомы – первичная опухоль крупных размеров, множественные поражения лимфоузлов, отсутствие метастаз в отдалённых органах.
• IV – T4NлюбаяM1. Саркома глотки 4 стадии – материнское новообразование имеет гигантские размеры, поражение лимфоузлов может быть как единичным, так и множественным, наличие отдалённого метастазирования.

Стоит знать! Описываемое в TNM-классификации развитие саркомы гортани позволяет специалистам понять, какой характер имеет онкологический процесс у конкретного пациента и в соответствии с этим подобрать наиболее адекватный в данном клиническом случае протокол лечения.

Диагностика

Диагностика патологического процесса основана на применении нескольких методик.

С точностью поставить диагноз саркома ротоглотки можно только после проведения следующих диагностических исследований:

• первичный осмотр и опрос пациента;
• лабораторные исследования крови;
• рентген грудной клетки;
• доплерография;
• УЗИ, КТ, МРТ;
• биопсия.

Все инструментальные методики имеют большую диагностическую ценность, т. к. позволяют определить обширность распространения саркомы, визуализировать её размеры и обнаружить отдалённые метастазы.

Лечение

Основной целью, которую преследует терапия саркомы гортани, является максимально полное разрушение опухолевой структуры с последующим восстановлением утраченных функций. Максимальный эффект исцеления достигается в том случае, когда проводится комплексное лечение саркомы горла, состоящее из хирургического вмешательства и курсов химиотерапии и облучения.

Химиотерапия при саркоме

Медикаментозное противоопухолевое лечение играет значимую роль в терапии этой разновидности онкопоражения.

Химиотерапия при саркоме гортани может проводиться по следующим схемам:

1. Циклофосфан + Цоксорубицин + Винкристин. Данные препараты эффективно нарушают синтез ДНК, вследствие чего прекращается деление клеток и останавливается рост новообразования. Эти лекарственные средства, провоцирующие начало некроза опухолевой структуры, назначаются курсом в 3 или 4 недели. После месячного отдыха их заменяют на Этопозид и Ифосфамид, обладающие таким же действием. Такая замена способствует повышению эффективности лечения.
2. Циклофосфан + Гидроксимочевина + Ксорубицин + Фторурацил + Цисплатин. Данная схема назначается с целью уменьшения размеров опухоли за счёт повреждения оболочки и ядра аномальных клеток, провоцирующего их гибель. Лекарства вводят в/м или в/в, а процедуру выполняют ежедневно или через день, в зависимости от клинической картины патологического процесса.

Стоит знать! Схема лечения и дозировка препаратов подбирается для каждого пациента индивидуально, в зависимости от того, какой характер имеет развивающая саркома горла, общее состояние и наличие сопутствующих негативных процессов.

Лучевая терапия при саркоме

Облучение может проводиться следующими способами:

1. Дистанционно. Источник ионизирующего излучения находится на некотором расстоянии от пациента.
2. Контактно. Металлические зёрна или иглы с радиоактивным материалом вводятся непосредственно в опухолевую структуру и оставляются там на определённое время, рассчитываемое для каждого пациента в индивидуальном порядке.

Контактная лучевая терапия при саркоме гортани оказывает лучший терапевтический эффект, т. к. разрушающие лучи воздействуют непосредственно на аномальные клетки не причиняя вреда здоровым тканям.

Удаление опухоли

Резекция саркомы – хирургический метод терапии, считающийся в лечении саркомоидальных опухолей золотым стандартом.

Операция проводится несколькими способами и имеет непосредственную зависимость от обширности опухолевого процесса и места локализации первичного злокачественного очага:

1. Локальное удаление. Такую операцию проводят только в том случае, когда у врача есть полная уверенность, что метастазы отсутствуют.
2. Широкое иссечение. Хирургом иссекается не только саркома горла, но и находящиеся в непосредственной близости здоровые ткани.
3. Радикальная резекция. Резецируется вся анатомическая область гортани, в которой локализовалась саркомоидальная опухоль. После такой операции необходима пластика гортани.

Удаление гортани при саркоме

Чаще всего злокачественные новообразования гортанной области обнаруживают поздно, когда они разрастаются до гигантских размеров. В этом случае недостаточно, чтобы была вырезана только саркома гортани в пределах здоровых тканей. Для спасения больного необходима полная резекция органа, отвечающего за проведение пищи, дыхание и речь человека. Радикальное удаление гортани при саркоме, тотальная ларингоэктомия, заключается в иссечении гортанной трубки и прилегающих к ней здоровых тканей, сосудов и лимфоузлов. В ходе операции пациенту устанавливают трахеостому, трубку, через которую он будет дышать и через носовые ходы вводят в желудок зонд для осуществления питания.

Пересадка гортани

Через некоторое время после того, как онкобольному выполнено удаление гортани при саркоме, необходима пластика этого органа. Установка голосообразующего аппарата или протеза позволяет восстановить речевые функции, но данный метод не обеспечивает нормальной социализации человека. Долгое время учёные работали над восстановлением гортанной трубки фрагментами собственных тканей пациента, и в последние годы эта операция стала возможна. Для пластической операции, которая проводится одномоментно с тотальной резекцией органа, используют ткани толстого и тонкого кишечника пациента с разделяющим их клапаном. После проведения пластики пациенты могут самостоятельно разговаривать и кушать.

Восстановительный период

Хирургическое вмешательство при саркоме гортани предполагает достаточно длительную, не менее месяца, последующую реабилитацию. Ближайшие сутки после операции больной находится в реанимационном отделении, где специалисты проводят мониторинг жизненно важных функций, а затем на несколько недель, до полного заживления тканей горла, переводится в обычную палату.

Весь период нахождения пациента, которому удалена саркома горла, в стационаре посвящается проведению обязательных реанимационных мероприятий:

• лечебная гимнастика, включающая физические и дыхательные упражнения;
• занятия с логопедами для обучения речи, если голосовые связки не были резецированы;
• обеспечение постоянного увлажнения воздуха в палате, т. к. в трахеостоме он не увлажняется;
• обучение правильному уходу за трахеостомой;
• психологическая помощь.

Питание и диеты

Коррекция питания у пациентов, которым диагностирована саркома гортани, играет значимую роль на всех этапах лечения недуга. Правильно составленный рацион помогает организму бороться с болезнью и позволяет избежать истощения.

Саркома ротоглотки требует соблюдения ряда правил в приготовлении и употреблении пищи:

• дробность – кушать следует часто, но маленькими порциями;
• хорошая термическая (варка или запекание) и механическая обработка продуктов.

Основными продуктами, которые следует употреблять больным с этим недугом, являются слизистые супы, полувязкие каши, паровые омлеты, отварные и измельчённые блендером мясные и рыбные блюда, овощные и фруктовые пюре или свежевыжатые соки, кисломолочные продукты.

Особенно важна специальная диета после того, как была удалена саркома глотки. В послеоперационный восстановительный период у пациентов отсутствует возможность питаться самостоятельно, поэтому пищу им вводят через специальный зонд. Для кормления больны, которым проведена резекция гортани, следует использовать специальные питательные смеси, продаваемые в аптеках.

Как протекает заболевание у детей, беременных и кормящих мам?

Саркома горла в отличие от раковых опухолей гортанной области может встречаться у детей значительно чаще, т. к. аномальное перерождение соединительной ткани активнее всего протекает в растущих клетках. Саркома горла у детей диагностируется обычно на более ранних этапах развития, чем у взрослых, т. к. детские жалобы на негативную симптоматику всегда вызывают у родителей повышенную тревогу и они обращаются за консультацией к педиатру. Именно поэтому саркома гортани у ребенка имеет более благоприятные прогнозы и бывает полностью излечена в большинстве клинических случаев.

Возможно развитие саркомы гортани и у беременных женщин или кормящих мамочек. Возникновение патологического процесса провоцируется в этом случае изменениями гормонального фона и снижением иммунитета.

Лечение женщин в положении может быть проведено одним из двух способов:

1. полный комплекс терапии, операция, химиотерапия, облучение, после проведения аборта или стимуляции родовой деятельности;
2. только операция без химии и лучевой терапии при решении женщины сохранить ребёнка.

В период лактации перед проведением лечебных мероприятий в обязательном порядке прекращают кормление ребёнка.

Лечение саркомы горла в клиниках России, Израиля и Германии

Для проведения терапевтических мероприятий, посредством которых лечится саркома гортани, следует выбирать только профильные клиники, т. к. при этом опасном заболевании все диагностические мероприятия и лечебные курсы требуют тщательного подбора. Пациенты с таким диагнозом обычно стараются попасть на лечение саркомы гортани в специализирующиеся на онкопроцессах ЛОР-органов частные клиники Германии, Израиля и Москвы или СПБ, несмотря на высокие цены.

Предпочтение платным медицинским учреждениям отдаётся благодаря тому, что в них имеется новейшее оборудование и современные лекарственные средства, позволяющие провести все терапевтические мероприятия на высшем уровне и дающие реальные шансы если не на полное выздоровление, то на максимально длительное продление жизни. Саркома гортани у детей и взрослых в ведущих клиниках России, Израиля и Германии лечится практически одинаково.

Назначаемые пациентам терапевтические мероприятия имеют непосредственную зависимость от стадии болезни:

1. Патологический процесс, выявленный на этапе зарождения, устраняется с помощью качественных противоопухолевых препаратов, благодаря которым возможно разрушение опухолевой структуры без хирургического вмешательства.
2. Саркома 2-йстадии лечится с помощью малоинвазивных вмешательств, эндоскопического удаления злокачественного очага или лазерного его прижигания.
3. На 3 стадии, в случае отсутствия метастазов, в ведущих клиниках стран медицинского туризма применяют радиологическую хирургию – кибер-нож и гамма нож.
4. При саркоме гортани 4 стадии выполняют тотальную ларингэктомию, а в дальнейшем проводят протезирование гортани.

Стоимость лечебных курсов при этом заболевании, включающая длительное пребывание в клинике, имеет непосредственную зависимость от стадии заболевания и использованных методов терапии и может варьироваться от 30000 до 60000$

Метастазы и рецидив

Саркома глотки – очень агрессивное заболевание. При этом скоротечном недуге очень рано начинается процесс метастазирования. Метастазы при саркоме гортани прорастают во многие внутренние органы и лимфатические узлы, что провоцирует раннее возвращение заболевания. Предупредить рецидив саркомы гортани можно только после полного удаления первичного очага и последующего уничтожения аномальных клеток, возможно попавших в кровяное русло и лимфатическую систему посредством химии и облучения.

Осложнения

Саркома гортани после проведённого лечения способна спровоцировать появление серьёзных последствий. Основные осложнения появляются после того, как проведена ларингэктомия.

К наиболее частым и опасным последствиям оперативного воздействия относят:

• внутреннее кровотечение;
• появление слюнного свища;
• затруднение глотательной функции;
• невозможность произнесения звуков;
• инфицирование послеоперационной раны;
• повреждение во время операции трахеи или пищевода;
• выраженная отёчность горла, затрудняющая дыхание через стому.

Также резецированная саркома ротоглотки может иметь осложнения, связанные с оставленной после операции трахеостомой. Если в неё не установлена трубка, она может быстро зарасти.

Прогноз

Саркома глотки имеет очень неблагоприятные прогнозы из-за длительного бессимптомного течения и позднего выявления.

По многолетней статистике отмечается следующая 5-летняя выживаемость при саркоме гортани в зависимости от стадии выявления и начала лечения опасного процесса:

• на I стадии до 5 лет и более могут прожить 90-95% пациентов;
• прогноз жизни при саркоме гортани II стадии ухудшается – пятилетняя выживаемость отмечается только у 75% больных;
• III стадия патологического процесса оставляет шансы на длительную ремиссию всего 40-50% пациентов;
• саркома гортани 4 стадии имеет самый неблагоприятный прогноз. До 5 лет жизни после лечения дотягивают не более 20% пациентов, а остальные умирают в течение первого года.

Будьте здоровы!